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怎麼照護蠶豆症寶寶？
諮詢／亞東醫院小兒部主治醫師高銓宏
小芸懷孕10個月平安生下可愛男寶寶，坐月子的她才哄小寶貝入睡，即接到醫院寄來的新生兒檢查報告，顯示孩子患有蠶豆症……。這結果令她大感錯愕，她和先生都沒有蠶豆症，怎會生出蠶豆症寶寶？而平常照顧孩子必須特別注意哪些事？
必知5 Point，Take Care！
琪琪愛不釋手抱著剛出生的兒子，覺得兒子愈看愈可愛……，突然接到醫院的電話通知，告知她：「兒子疑似有蠶豆症，請她帶兒子去做進一步檢查。」這個消息令琪琪感到錯愕不已，什麼是蠶豆症？孩子有蠶豆症會出現哪些狀況？能夠治療嗎？
何為蠶豆症？
蠶豆症的發生率約3％
亞東醫院小兒部主治醫師高銓宏指出：「蠶豆症在臺灣的發生率約3％。平均一百個新生兒有3個患有蠶豆症。不過，多數的蠶豆症寶寶不會出現特別症狀。」
俗稱的蠶豆症，主要是患者的紅血球缺乏葡萄糖六磷酸鹽去氫酶（G6PD），亦稱為「葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺 少症」。此酵素與抗氧化有很大關係，紅血球需要有它才有抗氧化的能力。當寶寶缺乏時等同失去抗氧化能力，若遇到會造成氧化性壓力的物質時，像紫藥水、磺胺 類的抗生素、含阿斯匹靈類的鎮痛解熱劑，或是樟腦丸、臭丸等，即可能會造成紅血球的破壞，當紅血球遭到破壞，就會引起溶血、貧血等情形。
性聯遺傳的先天代謝異常疾病
蠶豆症屬於性聯遺傳的先天代謝異常疾病，致病基因在X染色體上。高銓宏醫師解釋，之所以女性較少患有蠶豆症，是因為女生的性染色體為XX，若只有一個X有問題，而另一個X若是正常，則不易發病。
然 而，男性的性染色體是XY，若母親有蠶豆症基因，當男性唯一的X染色體從母親遺傳，男孩則會直接遺傳蠶豆症，也因此男性罹病的比例高於女性；但是如果女性 的兩個X染色體都異常的話，也會有蠶豆症，只是機率較小。無論男性或女性的蠶豆症患者，遇到氧化性物質皆會引起溶血或貧血症狀。
有哪些症狀？
兩個星期內的黃疸不用太過擔心。
蠶豆症可能會引發哪些症狀？如何預防或緩解？
1新生兒易有黃疸
照光治療
由於新生寶寶的肝功能尚未發育健全，加上紅血球缺乏與抗氧化能力有關的葡萄糖六磷酸鹽去氫酶，容易造成嚴重的新生兒黃疸，需要接受照光治療。
不過，高銓宏醫師也進一步說明：「正常來說，黃疸是新生兒的正常現象，不一定是疾病。原則上在兩個星期內的黃疸不用太過擔心。除非黃疸情形嚴重，例如：一出生即有黃疸或是黃疸值上升的特別快，父母就要特別注意。」
找出黃疸的真正原因
然而，當新生兒的黃疸超過兩週，或是黃疸值很高，則應找出造成原因，例如是感染、蠶豆症或是其他疾病所造成。另外，喝母奶的寶寶，黃疸時間也會比較長，因此必須依據寶寶的實際情形去查證原因。
2溶血
血壓低、貧血，嚴重會導致昏迷
除了可能導致黃疸時間較長，當蠶豆症寶寶遇到氧化性物質或感染疾病時，由於他們缺乏抗氧化能力，因此可能會產生溶血。寶寶可能出現臉色蒼白，加上含氧的紅血球突然變少，寶寶的呼吸會變得急促，此外，黃疸使得皮膚變黃且尿液顏色也會變為深茶色。
除了導致貧血、血壓低，嚴重時也可能會造成昏迷、危及生命危險，此為急性溶血的症狀，這時通常會採取輸血方式治療，然而，高醫師表示：「因蠶豆症而溶血進而造成的死亡案例在臺灣已很少見，除非狀況嚴重。」
雖然接觸氧化性物質會造成溶血與貧血，不過，一旦將氧化性的壓力去除，例如：疾病感染獲得控制或是移除氧化性物質，並緊急進行輸血，慢慢的也能改善貧血的情形。
5個照護Point
對於家裡有蠶豆症寶寶的父母，高銓宏醫師特別提出日常生活裡應注意的照護重點：
1家裡的衣櫥或櫃子盡量不要放置樟腦丸或是臭丸，前者含有樟腦（camphor），後者含有（naphthalene），前者是否造成溶血仍有爭論，而後者是蠶豆症寶寶不能接觸的物品。
2不可讓孩子食用蠶豆、或以蠶豆製成的食物。
3寶寶有傷口，不能使用紫藥水塗抹。
4避免讓孩子服用含有阿斯匹靈類的解熱劑或是磺胺類的抗生素。
5帶孩子就醫時，須先告知醫師小寶寶的情況。此外服用藥物或擦藥前，應先與醫師討論。
蠶豆症的常見迷思
Q1可以使用曼秀雷敦或綠油精嗎？
高銓宏醫師在門診時經常遇到家長提出這個問題。一般來說，之所以會引發溶血情況，通常是曝露在一定程度的氧化物質才會導致；如果量少則不致於引發嚴重溶血情形。
不過，他也提醒家長，使用這些外用藥物前應先詳閱所含成分，確定不含樟腦 （camphor）或是薄荷腦（menthol）才使用，一旦發現有這些成分，則應立即停用。
Q 2隨年紀漸長，免疫力增加，蠶豆症會變好？
基 本上，蠶豆症的疾病是永遠都存在。隨著孩子年紀增長，他們會習慣性避開氧化的物質。此外，當他還是小孩時，遇到氧化物質可能會產生嚴重影響；然而當他漸漸 長大，身體裡的紅血球數量變多了，不小心接觸到氧化物質也許只是溶掉微量的血，尚不致於對身體造成不適。然而，高銓宏醫師強調：「疾病本身不會改變。」
Q 3蠶豆症寶寶能擦爽身粉嗎？
只要未含會造成溶血的氧化性的物質成分，皆可使用。
避開危險物，平安健康成長
蠶豆症在遺傳疾病上並不是難控制的疾病。
蠶豆症在遺傳疾病上並不是難控制的疾病，罹患的人數也很多。高銓宏醫師表示：「基本上，只要遵守照護原則，避免接觸氧化性的物質、藥物即可，在臺灣因為蠶豆症所導致的嚴重溶血、貧血、甚至死亡的案例並不多見。」
不 過，若不小心接觸了這些物質，且發現寶寶出現臉色蒼白、皮膚變黃、尿液顏色轉深等症狀時，應立即送醫檢查，以確定溶血與貧血的程度。一般而言，只要停止接 觸氧化性藥物與會引起溶血的物質，溶血情形就會會慢慢改善，如果溶血情況不嚴重，先觀察即可。萬一情況嚴重，例如患者伴隨呼吸急促等現象，應緊急送醫並評 估是否需要輸血治療。
高醫師強調，患有蠶豆症的孩子只要避免接觸到會引發溶血的物質，他跟正常的孩子一樣健康，智力亦不會受到影響。
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