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妥瑞氏症

妥瑞氏症是一種遺傳性的神經運動疾病。在美國約有10-20萬人罹患此疾病。大約有1百萬名美國人可能有非常輕微的 妥瑞氏症症狀。妥瑞氏症患者的身體會出現不自主的、重複性的動作,稱為抽筋(tics)。抽筋不會一直出現,但可能會因疲勞或壓力而惡化。

 

為什麼叫做妥瑞氏症?

1825年,一位法國神經科醫生Jean-Marc Itard 首度將妥瑞氏症描述下來,當時Itard正在照顧一位從7 歲開始發展出聲語型抽筋的貴婦。由於抽筋使她無法控制的發出尖叫聲和咒罵聲,因此她被送往隔離。 在Itard 首度紀錄妥瑞氏症的六十年後,神經心理學家Edouard Brutus Gilles de la Tourette (出生於 1857; 死於 1904) ,於 1885 年詳盡的紀錄許多抽筋病患的病徵。 其中也包括Itard所研究的法國貴婦。

妥瑞氏症的相關概述

  • 妥瑞氏症的病徵通常在 18 歲之前出現,在7 歲半左右發作。
  • 第一個症狀通常是臉部抽筋,例如:眨眼睛。
  • 雖然有一些治療方法,但至今仍無法使妥瑞氏症痊癒,病患終其一生都要與其症狀共處。
  • 妥瑞氏症狀的嚴重程度通常在青春期緩和許多。20-30 %的病患,在他們20 幾歲時症狀會完全地消失。
  • 妥瑞氏症患者的壽命和正常人一樣。
  • 妥瑞氏症不影響患者的智商。
  • 睡眠時發生抽筋的頻率和強度逐漸減少。
  • 妥瑞氏症在所有人種皆可見。
  • 男性妥瑞氏症的發生率比女性高三到四倍。
  • 大多數妥瑞氏症患者的病情都還算溫和,雖然症狀可能因人而異。
  • 大部分的妥瑞氏症患者都能擁有工作以及豐富的人生。

 妥瑞氏症的發生率在每一萬人中有5-10例,男女比值約3:1。目前致病機轉仍不清楚。但與遺傳有關,妥瑞氏症的親人有較高的機率罹患妥瑞氏症。診斷主要是依照臨床診斷,病人會同時出現多種短暫、不規則、不自主的肌肉抽動(如眨眼、裝鬼臉、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、碰觸東西或別人等)以及不自主的發出聲音 (如清喉嚨、狗吠聲、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、罵髒話等)。

臨床經驗發現,約有1成左右之患者家屬,常誤以為妥瑞氏症為中邪現象,而帶患者至廟裏收驚,延誤就醫時間;另約有2成左右的患者,多是由於學校功課壓力大,可能引發疾病潛在因子而罹病,但是家屬常以為患者是因為功課壓力大所造成的情緒問題。因此,希望能讓大眾更瞭解妥瑞氏症,以及早就醫對症治療,不延誤病情。

   盧英仁 醫師表示,治療通常是以選擇藥物療法為主,改善妥瑞氏症患者之所有症狀。但因為妥瑞氏症兒童可能有來自被學校同儕拒絕的經驗,所以心理療法也是普遍需要的,如家長可事先列好一張清單,詳細列出照顧妥瑞症兒童可能出現的狀況,老師可在妥瑞症學童不在教室時,跟同學說明該生狀況,除可避免其他同學的恐懼猜忌外,也可讓他們暸解妥瑞症兒童所需要的幫助。

  約有1/3的患者,當他們成長到青年期(女性10~14歲,男性12~17歲)的時候症狀會自動消失,另有1/3的患者會逐漸減少,剩餘1/3的患者症狀會持續一直到成人。在診斷確立後,如何讓病人及其家長、師長、朋友和社會大眾了解並接受妥瑞氏症比藥物治療更為重要。

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